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卡尔曼综合征是一种甲状腺功能减退症性腺激素型性甲状腺功能减退症,常伴有嗅觉减退或嗅觉丧失的症状。它也是一种临床和遗传异质性疾病性。卡尔曼综合征可以是家族性的性或散发性的性。其遗传方式有:X连锁隐性性遗传、常染色体隐性性遗传、常染色体显性性三种遗传类型。该病的流行病学特征尚不明确。通常的患病率为1/8000,女孩的患病率为的1/5。本文主要针对患有卡尔曼综合症的男性性。
1.卡尔曼综合征有哪些症状1.性甲状腺功能减退症
大多数男性患者性患者表现为下体积大于上体积,太监体形,外生殖器不成熟,阴茎短小,睾丸小或隐睾,第二青春期征象不发育,如没有胡须。腋毛、阴毛生长、声音不变等。
2.嗅觉丧失或减弱:患者嗅觉完全丧失,无法辨别香味或嗅觉减弱。
3.相关身体异常
包包括面部中线发育缺陷,如腭裂、唇裂、掌骨短、肾脏发育异常等神经系统表现包包括感觉性听力损失、眼球运动异常和小脑性共济失调, ETC。
2. 卡尔曼综合征如何治疗? 1.雄激素
对于暂时没有生育需要的患者,可以在14岁以后进行雄激素治疗,以促进男性体征的发育并维持正常的功能、骨密度、体脂肪成分等,同时保持正常的情绪和性欲。认知,但单独雄激素治疗无法恢复男性生育能力性。
2.腺激素性
推广性腺激素治疗可以恢复患者的生育能力。研究表明,精子产生的平均时间为7个月海外试管婴儿。
3. 推广性腺激素释放激素脉冲疗法
如果垂体前叶功能正常,可以考虑用性腺托素释放激素冲击治疗。有研究报告:腺激素释放激素脉冲治疗12个月后,精子生成率可达77%。
因此,患有卡尔曼综合征的男性不应灰心。只要尽早治疗,还是有希望的。
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