**成熟是指排卵前几小时完全发育的成熟卵泡的减数分裂过程。这也是排卵的最后阶段。临床上,我们根据形态特征将癌症分为三个成熟期:GV、MI、MII(如下图所示)。只有卵子处于MII阶段,我们称之为成熟卵子。在试管婴儿治疗中,只有成熟的卵子才能完成受精过程。
**成熟障碍的分类目前,临床上只能通过形态指标来判断**成熟障碍。根据疾病的发展阶段,性成熟障碍可分为GV期、MI期、MII期和混合性性成熟障碍四种类型。
1. GV阶段**成熟障碍:**当它们发育到GV阶段时将不再继续成熟。人们认为,GV期胎儿发育停滞是由于乳房中的MPF(成熟促进因子)未能激活所致。也有报道称,乳腺中cAMP的水平影响MPF的激活。
2. MI阶段**成熟障碍:** 第一极体受阻,即形态MI阻滞。一般认为是由调节减数分裂的信号转导途径缺陷或减数分裂纺锤体异常引起的。常见的MI 发育迟缓是**:** 具有正常纺锤体结构** 和** 具有染色体畸变。
3. MII期子宫成熟障碍: 临床上,根据形态特征,一般认为MII为“成熟卵子”。但也有极少数患者MII期子宫未受精或受精后子宫不能继续发育成胚胎。这种形态与发育潜力不相符。可能是未成熟细胞在极体形成阶段受阻,或者细胞在MII阶段受阻,减数分裂无法完成。目前,根据形态学发现很难区分MII 的发育迟缓和受精缺陷。一些研究认为MII发育迟缓是由于Emi2抑制APC/C和Mos/MAPK通路所致。 Emi2蛋白缺乏在第二次减数分裂时不能形成纺锤体结构,导致**MII发育迟缓。体内PKC 储存不足也可能导致MII 细胞发育迟缓。
4. 混合性发育迟缓: 在某些患者中,获得的迟缓发生在不同的发育阶段。研究表明,许多关键调控因素在的成熟过程中发挥着重要作用。当一个或几个关键因子失去其功能时,其他相关因子家族就会释放出它们的替代品。如果代偿性替代不足,就会导致混合型发育迟缓。在小鼠中,引起Mix成熟障碍的蛋白质包括Mlh3 和Ubb。 **成熟障碍的具体原因目前尚不清楚。对于上述研究,还需要更多的研究来证实这些相关蛋白的变化与成熟障碍有关。
性成熟障碍的比较新研究。近日,国内学者在《新英格兰医学杂志》发表的一项研究揭示了性成熟障碍背后的遗传机制。这项研究表明,TUBB8基因对于和早期胚胎的发育很重要,编码几乎所有的。 TUBB8/的微管蛋白突变效应; —— 微管蛋白异二聚体的组装过程破坏了细胞的微管网络,改变了体内微管的动力学,导致纺锤体形成的严重缺陷。影响减分度主轴组装导致女性不孕。
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